Врожденные болезни почек и других органов мочевой системы у детей

Болезни почек и других органов мочевыделительной системы у детей. Почему возникают пороки развития почек?

(178 оценок)

Светлана Кирилина, кандидат медицинских наук, педиатр.

Среди детей довольно высок процент страдающих нефроурологическими заболеваниями — примерно один из шести детей, обращающихся к педиатру, сталкивается с подобной патологией.

Что делают почки и зачем они нужны?

У здорового человека имеют место две почки, расположенные сзади в брюшной полости на уровне поясничных позвонков и по обе стороны от позвоночника. Каждая из них имеет небольшой вес — около 0,5% от массы тела, тем не менее, их функциональная деятельность играет критически важную роль для общего состояния здоровья.

Эти органы берут на себя ответственность за удаление из организма конечных продуктам обмена веществ, таких как лишняя вода, углекислый газ, соли, аммиак и неполные продукты распада (включая мочевину). Почки участвуют в поддержании стабильности осмотического давления в клетках и кислотно-основного равновесия в организме. К тому же они выводят токсические вещества, попадающие в кровь из кишечника через воротную вену (например, индол и фенол), которые нейтрализуются печенью. Таким образом, функция почек выходит за рамки простого удаления ненужных соединений: они также участвуют в синтезе некоторых важных веществ, таких как витамин D3 и ренин-ангиотензиновая система, регулирующие уровень артериального давления и объем циркулярующей крови (эритропоэтин) и т.д.

Кровь входит в почки через почечные артерии и покидает их по почечным венам, которые сливаются с нижней полой веной. Образующаяся в почках моча за счет фильтрации и реабсорбции перемещается по двум мочеточникам в мочевой пузырь, где накапливается до момента опорожнения.

Основной структурной и функциональной единицей почек является нефрон. В среднем одна почка содержит около миллиона нефронов, каждый из которых достигает длины примерно 3 см, создавая таким образом обширную поверхность для обмена веществ.

Врожденные заболевания почек

В последние годы наблюдается рост числа детей с врожденными и наследственными заболеваниями почек, которые нередко осложняются инфекционными процессами в органах мочевой системы и становятся одной из основных причин хронической почечной недостаточности (ХПН) в детском возрасте.

Формирование выделительной системы начинается с третьей недели беременности. Почки начинают работать примерно с девятой недели внутриутробного развития, а нефроны — структурные элементы почек — начинают развиваться с 20-22 недели. Поскольку они, как и все органы мочеполовой системы, подвержены влиянию различных повреждающих факторов, первые два-три месяца беременности считаются наиболее критичными. Чем раньше произойдет воздействие такого рода, тем более серьезными могут оказаться пороки развития, иногда несовместимые с жизнью. Например, если тератогенный фактор действует на третьей-четвертой неделе, у плода может развиться почечная агенезия, а если воздействие происходит на четырнадцатой-пятнадцатой неделях, это скажется на строении и количестве элементов чашечно-лоханочной системы почек, хотя в целом мочеполовая система будет сформирована.

Причины почечных заболеваний у детей

Врожденные заболевания мочевыводящей системы — это патологии, которые присутствуют с момента рождения и возникают из-за нарушений в процессе развития эмбриона. В эту группу также входят врожденные нарушения мембранного транспорта разных веществ в почечных канальцах. Эти заболевания делятся на врожденные нефропатии (поражения самих почек) и уропатии (заболевания мочевыводящих путей).

Врожденные заболевания почек могут возникать как в результате врожденных аномалий, так и из-за внешних факторов, вредно влияющих на развивающийся эмбрион, что не затрагивает наследственные структуры. Неконтролируемая экологическая ситуация, включая радиацию и загрязнение, также может провоцировать отклонения в развитии плода. К сожалению, многие будущие матери не осознают последствия курения, алкоголизма и наркотической зависимости для здоровья будущего ребенка. Нарушения в развитии почек и других органов мочеполовой системы могут также иметь гормональную природу или быть следствием инфекционных заболеваний, перенесенных женщиной в разные сроки беременности. Врачи отмечают повышенный риск появления отклонений у матерей, которые перенесли простуду в начале беременности, сопровождающуюся высокой температурой (38°C и выше). Важно, чтобы беременные женщины избегали самостоятельного применения лекарств без консультации врача, чтобы не навредить будущему малышу.

Вторая группа врожденных заболеваний почек обусловлена наследственными патологиями, связанными с мутациями генов или хромосом.

Рассмотрим приобретенные анатомические аномалии органов мочевой системы

Специалисты-нефрологи разработали классификацию врожденных нефропатий и уропатий с анатомическими аномалиями органов мочевой системы (по М. С. Игнатовой и А.В. Папаяну):

1. Аномалии почек:
   • количественные (агенезия — отсутствие органа, аплазия — недоразвитие органа и его функций, добавочные почки);
   • положение (дистопия — ненормальное расположение органа, нефроптоз — опущение почек, ротация — поворот органа);
   • аномалии формы (подковообразная, S- и L-образные почки);
2. Аномалии чашечно-лоханочной системы (мегакаликоз — увеличение объема почечных чашек, дивертикул — выпячивание стенки почечных чашечек);
   • аномалии мочеточников:
   • по количеству (агенезия, удвоение);
   • по положению (эктопия — неправильное местоположение устья мочеточника, например, не в мочевом пузыре, а в мочеиспускательном канале, влагалище или на коже промежности);
   • аномалии строения и формы (гидроуретер — расширение мочеточника из-за затруднения оттока мочи, дивертикул);
   • врожденные аномалии стенки мочевого пузыря и другие дефекты;

• аномалии количества (агенезия, удвоение);
• аномалии положения (экстрофия — отсутствие нижней части передней брюшной стенки и мочевого пузыря с заменой его задней стенкой, образующейся с отверстиями мочеточников);
• аномалии строения и формы (дивертикул, мегацистис — чрезмерное увеличение мочевого пузыря, обычно связано с гипертрофией стенок);
• незаращение урахуса;

• аномалии количества (агенезия, удвоение);
• аномалии положения (клапан уретры, гипоспадия — расположение открытого конца мужского мочеиспускательного канала не на обычном месте);

• аномалии артерий;
• аномалии вен;
• артериовенозные свищи;
• аномалии лимфатических сосудов;

• аномалии развития полового члена;
• аномалии развития яичек;

Диагностика аномалий почек

Современные диагностические методы позволяют быстро выявлять аномалии развития почек.

Эхография (УЗИ) помогает выявлять врожденные пороки развития почек начиная с середины второго триместра беременности. Ультразвуковая диагностика возможна начиная с 20 недели беременности и раньше. Также специалисты УЗИ учитывают состояние околоплодных вод, так как их уровень может указывать на наличие у плода заболеваний, в том числе и почек. Важно помнить, что если выявляются отклонения у плода, беременной женщине не стоит оставаться наедине со своими переживаниями или чувствовать чувство вины, ей стоит обратиться к семейному психологу. Стоит отметить, что в некоторых случаях диагнозы, установленные при ультразвуковом исследовании, могут не подтвердиться.

При наличии врожденных заболеваний почек для подтверждения диагноза используют экскреторную урографию и нефросцинтиографию — исследования, позволяющие определить анатомическо-топографические особенности почек с использованием контрастного вещества, а также ангиографию почек для оценки кровотока.

Исследуются также функции почек (что включает биохимические анализы крови и мочи, анализ мочи по Зимницкому и т.д.)

Особенности лечения болезней почек у детей при аномалиях

При аномалиях количества почек, за исключением агенезии (развитие органа которой приводит к неблагоприятным последствиям), проводят симптоматическое лечение, подбирая соответствующую диету и активно принимая меры для терапевтического воздействия на возможные воспалительные заболевания, так как такие аномалии могут способствовать возникновению обструктивных нарушений, рефлюксов (обратный ток мочи из мочевого пузыря в почки) и инфекций мочевых путей. Эти формы аномалий зачастую приводят к развитию почечной артериальной гипертензии, что требует назначение пожизненной гипотензивной терапии. В случаях серьезных отклонений в функционировании почек возможно рассматривать трансплантацию органа.

Позиционные аномалии расположения почек встречаются довольно часто. Данные пациенты становятся на диспансерный учет, им назначают курсы массажа и, в зависимости от показаний, рекомендуют носить бандажи. Также проводится профилактика осложнений, таких как гидронефроз и мочекаменная болезнь (МКБ). Если у таких детей возникает стойкая боль, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Аномалии формы, например, сращение почек, встречаются в 15-20% случаев среди всех нарушений. Они делятся на симметричные (подковообразные) и несимметричные (S- и L-образные сращения). Лечение чаще всего консервативное, за ним наблюдают. Операции проводятся при выраженном гидронефрозе, сильных болях, малокровии или при наличии опухолей.

Что касается аномалий чашечно-лоханочной системы, то они не влияют на функции почек. Специального лечения такие аномалии не требуют, если не возникают дополнительные осложнения, например, нефролитиаз (МКБ).

Аномалии мочеточников являются основными нарушениями, связанными с почками, и их лечение зачастую требует хирургического вмешательства.

Аномалии развития мочевого пузыря чаще регистрируются у мальчиков. Агенезия мочевого пузыря — крайне редкое заболевание, часто в сочетании с другими аномалиями мочевой системы, и такие дети имеют низкие шансы на выживание.

Очень важным направлением в детской урологии является коррекция врожденных аномалий мочеполовой системы, особенно дефектов развития уретры и мочевого пузыря. Если раньше такие аномалии требовали многократного лечения, то сейчас урологи стремятся проводить операции за один этап. Среди наиболее заметных врожденных заболеваний можно упомянуть гипоспадию (недоразвитие конца уретры) и эписпадию (расщепление передней стенки уретры). Эти состояния существенно влияют на полноценное развитие ребенка и требуют проведения специальных пластических операций с использованием тканей самого пациента.

Я хотел бы выделить одно из наиболее распространенных осложнений врожденных аномалий мочевых путей — гидронефроз, который встречается у 3 из 1000 новорожденных. Это состояние представляет собой увеличение почечных чашечек и лоханки с последующей атрофией почечной ткани, причиной которой является продолжающееся препятствие для оттока мочи. Причинами гидронефроза могут быть разные факторы, как внутри мочевой системы, так и за её пределами — например, камни или опухоли. Нарастающее давление внутри лоханки приводит к атрофии почечной ткани и снижению её функции. В нашей стране активно используются методы диагностики, такие как УЗИ, с чувствительностью 65-98%, включая пренатальную диагностику. Следует внимательно наблюдать за детьми, у которых в период беременности был диагностирован гидронефроз, так как у 10% таких новорожденных диагноз может не подтвердиться. Если болезнь развивается позже, один из симптомов может проявляться в виде опухолеобразного образования в области живота, которое обычно обнаруживают родители во время купания. Раннее обнаружение гидронефроза важно для успешного оперативного вмешательства и сохранения функции почек. В последние пять лет проведено множество исследований, которые помогли накопить ценный опыт в области операций по пластике мочеточников у детей, освоены эффективные методы послеоперационного дренирования мочевых путей, что приводит к хорошим результатам.

Не менее важной является аномалия развития мочевого пузыря, особое внимание следует уделить экстрофии мочевого пузыря. При этом нарушении отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая часть брюшной стенки. Лечение таких случаев заключается в проведении коррекционных и пластических операций, которые устраняют врожденные дефекты.

Профилактика болезней органов мочевыводящей системы

Врожденные пороки мочевыводящей системы диагностируются в 6% патологоанатомических исследований среди детей младше одного года. Медико-генетическое консультирование, дородовая диагностика и профилактические методы, направленные на улучшение здоровья будущих матерей, позволяют предотвратить рождение детей с тяжелыми врожденными и наследственными заболеваниями в 50-70% случаев. В некоторых случаях возможно успешное профилактическое лечение, что может стать залогом появления в вашем доме долгожданного и здорового малыша!

Заботьтесь о здоровье вашего ребенка!

Внимательные родители могут своевременно заметить проблемы. Вот несколько симптомов, на которые следует обратить внимание, чтобы рано выявить заболевания почек или мочевых путей и предотвратить развитие серьезных осложнений: